Желтухи новорожденных.
Желтуха — является наиболее часто встречающимся состоянием в периоде новорожденности. В большинстве случаев желтуха носит физиологический характер, является «пограничным состоянием» и не требует лечения. Тем не менее, выраженная гипербилирубинемия (повышение билирубина выше заданных норм) опасна развитием нейротоксического эффекта – то есть повреждения головного мозга, прежде всего у недоношенных новорожденных и детей первых 3-х суток жизни. Степень токсического влияния билирубина в основном зависит от его концентрации в ткани мозга и продолжительности повышения билирубина в крови. Кроме того, гипербилирубинемия может быть связана с развитием печеночной недостаточности, а у детей в первые 8 недель жизни с вирусной или бактериальной инфекцией, а также врожденными пороками развития печени или желчевыводящих путей.
Желтуха — это визуальное проявление повышенного билирубина, то есть пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек, а также белков глаз. У взрослых она появляется при уровне билирубина более 34 мкмоль/л, у доношенных новорожденных более 85 мкмоль/л, у недоношенных — более 120 мкмоль/л.
Физиологическая желтуха.
Появляется спустя 24-36 часов после рождения, нарастает в течение 3-4 дней, после чего постепенно угасает к 10 дню. Сначала появляется на лице, затем — на туловище, конечностях, конъюнктивах и слизистых. Затянувшуюся конъюгационную «физиологическую» желтуху легкой и средней степени, при максимальной концентрации непрямого билирубина — 170-180 ммоль/л в возрасте 4-6 суток, при выписке из родильного дома, диагностируют при ее сохранении у доношенных новорожденных после достижения 2-недельного возраста, у недоношенных — после достижения 3-недельного возраста. обычно требует фототерапии и грудного вскармливания в качестве лечебных мер. в редких случаях требуется лекарственная терапия.
Неонатальная желтуха, обусловленная другими и не уточненными причинами. Ее основными причинами являются индивидуальные особенности созревания глюкуронилтрансферазной (обезвреживающей токсичный билирубин) ферментной системы печени. Возможно угнетение ее у детей, рожденных курящими женщинами, после стимуляции родов окситоцином, в результате наследственных особенностей, особенностей состава грудного молока, избытка гормонов и некоторых жирных кислот.
Желтуха, связанная с грудным вскармливанием (1-2% новорожденных). Выделяют 2 формы – ранняя желтуха — появляется на первой неделе жизни, поздняя развивается к концу первой недели (есть мнение — на 5-14 день). Если ребенок продолжает получать грудное молоко, желтуха сохраняется в течение 4-6 недель, затем начинает постепенно уменьшаться. Полная нормализация билирубина в крови наступает к 12-16 неделе жизни.
Причины неонатальной билирубинемии – это переваривание молока с высоким содержанием неэстерифицированных жирных кислот и значительной липолитической активностью. У детей на грудном вскармливании наблюдается высокая концентрация свободных жирных кислот, которые ингибируют билирубиновую конъюгацию. Предполагают, что они увеличивают абсорбцию билирубина в кишечнике. А время появления желтухи может быть объяснено тем, что материнское молоко обычно не содержит значительной липопротеиновой липазной активности до 4 дня после родов. Молоко обладает способностью замедлять связывание билирубина. Мнение по поводу данной желтухи спорно. Однако, она всегда доброкачественная, никогда не наблюдается ядерная желтуха. Для отличия показана диагностическая отмена грудного молока.
Конъюгационная желтуха.
В основе данных желтух лежат нарушения процессов конъюгации, то есть превращения билирубина из токсического, (жирорастворимого, который откладывается в тканях и мозге) в нетоксический, водорастворимый, который легко выводится с мочой и калом. Типичные признаки такой желтухи у ребенка это отсутствие анемии (снижения количества эритроцитов и гемоглобина), ретикулоцитоза, признаков гемолиза. Печень и селезенка не увеличены, стул окрашен, моча светлая. Характеризуются желтухи повышением непрямого (токсичного) билирубина. Представителями конъюгационных желтух являются следующие.
Наследственные конъюгационные желтухи — синдром Жильбера (частота встречаемости 2-6%). При этом синдроме нарушается активный транспорт непрямого билирубина в гепатоцит (печеночную клетку). Это врожденная аномалия, протекающая без существенных объективных жалоб. Болезнь может проявиться как в раннем, так и в юношеском возрасте. Заподозрить эту патологию можно на основании анализа родословной. Как правило, предыдущие дети имели в неонатальном периоде выраженную желтуху. Желтуха держится длительно.
Синдром Криглера-Наджара.
Выделяют 2 типа синдрома: первый тип характеризуется отсутствием глюкоронилтрансферазы (особого фермента) в печени или отмечается низкая ее активность. этот фермент переводит токсичный билирубин в нетоксичный.
При первом типе желтуха появляется с первых дней жизни и прогрессивно нарастает, сохраняется в течение всей жизни. Эффекта от терапии нет. Часто развивается ядерная желтуха, поражающая нервную систему. Типичный симптом — это повышение непрямого билирубина в сочетании с обесцвеченным стулом. Конъюгации (обезвреживания) не происходит, прямой билирубин не образуется. Второй тип более доброкачественный, там фермент есть в небольшом количестве, ядерная желтуха может развиться в поздние сроки. Диагностика — количественное определение фермента глюкуронилтрансферазы.
Затянувшаяся желтуха может быть у новорожденных с гипотиреозом (сниженной функцией щитовидной железы). Порой желтуха — единственный кардинальный синдром. Другие признаки нетипичные: вялость, гипотония, пастозность, грубый голос, брадикардия, запоры выявляются позднее. Желтухи при врожденном гипотиреозе выявляются у 50-70% новорожденных, развиваются на 2-3-й день жизни и сохраняются до 3-5 месяцев. В крови преобладает непрямой (токсичный) билирубин. Причина — дефицит тиреоидных гормонов, которые активизируют механизмы конъюгации и экскреции билирубина. Показана заместительная гормональная терапия.
Гемолитические желтухи.
Они связаны с массивным разрушением в крови малыша эритроцитов, гемоглобин которых в результате превращается в билирубин. Для них характерна анемия, повышение непрямого (токсичного) билирубина, увеличение паренхиматозных органов – печени и селезенки. Основное место принадлежит ГБН (гемолитической болезни новорожденных), которая возникает вследствие иммунологического конфликта между кровью матери, плода и новорожденного по эритроцитарным антигенам. Различают ГБН по системе резус-фактор, по системе АВО и редким факторам.
При ГБН по системе резус-фактора желтуха появляется в 1 сутки жизни новорожденного. Характеризуется быстрым прогрессированием, гепатоспленомегалией – увеличением печени и селезенки. В крови матери определяются соответствующие антитела.
Значительно труднее диагностика ГБН по системе АВО, когда желтуха появляется, как и физиологическая (на 2-3-й день). Анемия и гепатоспленомегалия не столь выражены, и обычно появляются с 5-7 дня. Решающим является обследование крови на антитела. Помогает диагностике анамнез. Необходимо обратить внимание на группу крови и резус-фактор матери и мужа, переливание крови в прошлом, возможные осложнения после него. В акушерском анамнезе — наличие предшествующих абортов, выкидышей, мертворождений, наличие выраженной желтухи у имеющихся детей.
Холестаз – застой желчи.
Механические желтухи встречаются при атрезии желчевыводящих путей, синдроме сгущения желчи, муковисцедозе. В основе этой группы желтух лежит нарушение оттока желчи.
Клиническая манифестация холестаза обусловлена накоплением нормальных экскретируемых субстанций желчи: билирубина, желчных кислот, холестерола. Накопление прямого билирубина ведет к желтухе и темной моче, желчные кислоты вызывают зуд, холестерол — гиперхолестеринемию и появление ксантом – отложений холестерина под кожей. Холестаз обусловлен уменьшением поступления желчи в 12-перстную кишку вследствие патологического процесса на каком-либо участке от печеночной клетки до фатерова соска, места выхода желчных протоков. Клинически холестаз ассоциируется со светлым стулом и темной мочой.
Тразиторный неонатальный холестаз. В основе развития лежит острая и хроническая перинатальная гипоксия (кислородное голодание) печени. Развитие холестаза отмечается в среднем к 7 суткам жизни, может продолжаться до 3,5 месяцев. увеличение печени и селезенки иногда сохраняется до года. Риск развития неонатального холестаза очень высок у новорожденных, родившихся ранее 35 недели гестации, с внутриутробной гипотрофией (малым весом при рождении). Среди доношенных новорожденных встречается у 8,5%.
Лечение в домашних условиях.
Малышам рекомендовано соблюдение питьевого режима (5% глюкозы при отсутствии реакции на нее), с целью связывания и обезвреживания билирубина в кишечнике назначаются сорбенты (смектит диоктаэдрический («Смекта»), активированный уголь), при наличии признаков затруднения желчеотделения (гипохоличный, обесцвеченный или светлый стул, запоры) — желчегонные средства «Хепель», «Галстена». Назначение фенобарбитала на сегодня спорно, многие отказываются от него с целью повышения коньюгации (связывания) билирубина. Хофитол, растительный желчегонный и улучшающий метаболизм печеночной ткани препарат, назначают 5-8 капель перед кормлением 2 раза в день в течение 7-10 дней.
При нарастающей желтухе показана госпитализация в детское отделение стационара. При желтухе, обусловленной составом грудного молока временная его отмена или кормление сцеженным. При сохранении даже неинтенсивной желтухи в возрасте 1 месяца и старше показано обследование ребенка в условиях стационара. Осуществляется забор крови на уровень билирубина, АЛТ и АСТ, щелочную фосфатазу.
Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, подлежат диспансерному наблюдению участковым педиатром. Диспансеризация детей с желтухой в период новорожденности осуществляется под наблюдением педиатра. Первые 3 дня после выписки из роддома врач наблюдает малыша ежедневно, до 2 месяцев — 1 раз в неделю. До 6 месяцев — 2 раза в месяц, до года— 1 раз в месяц.